Porphyrie

Informations sur les maladies

Porphyrie

Porfirias.

Groupe de maladies héréditaires rares qui se caractérisent par l'excessive formation et l'excreción de porfirinas (substances chimiques présentes dans toute chose vive)

Parties touchées.

Souvent ces affections sont attribuées erronément à des désordres émotionnels. Selon le taux, on affecte.

le système nerveux central et / ou.

la peau et / ou.

le foie et / ou.

le tube digestif.

Prévision.

Cette maladie est considérée incurable, mais beaucoup de patients vivent avec elle pendant des années. Les symptômes peuvent être allégés ou contrôler.

Continúan les recherches pour obtenir un traitement efficace.

Complications.

Peut se présenter une attaque mortelle de porfiria pendant la grossesse.

L'attention médicale est nécessaire avant et après l'accouchement.

Le diagnostic erroné comme problème psychologique ou émotionnel peut retarder le diagnostic et le traitement adéquat.

Dépendance aux narcotiques.

Déformations esthétiques.

Diagnostic et traitement.

Diagnostic.

Consultation et reconnaissance physique par un médecin.

Essais de laboratoire pour mesurer les porfirinas dans le sang, l'urine et les restes.

Traitement.

Mesures générales.

Il de la lumière solaire intense.

Médicament.

Ne prenez aucun médicament jusqu'à consulter son médecin.

Il peut lui prescrire:

tranquillisants pour réduire l'anxiété. Ce qui est clorpromazina est généralement efficace.

Analgésiques et d'autres en effet une attaque se produit. Avi se la si son urine est foncée (selon la porfiria concernée) ou se reproduisent d'autres symptômes d'une attaque.

Activité.

Sans restriction.

Régime.

Incorporation dans des carbohydrates.

Prévention.

Ils n'ont pas une prévention.

Si vous êtes femme et sa maladie est grave, les grossesses ne sont pas recommendables.

Toute personne avec des antécédents familiaux de porfiria doit chercher consultation génétique avant de commencer une famille.

Peut - être dans le futur il peut être résolu par ingénierie génétique pour remplacer l'enzyme touché.

Pour réduire la fréquence et la sévérité des attaques:

Évitez toutes les drogues, y compris des médecines sans préscription jusqu'à consulter à son médecin.

Ne prenez pas de pillules contraceptives.

Évitez la lumière solaire intense.

Facteurs de risque.

Antécédents familiaux de porfiria.

L'utilisation de drogues comme pillules contraceptives; alcool, barbitúricos, ne cause pas la maladie mais peut rendre propices des attaques.

Signes et symptômes.

Signes.

Variables, que selon le pas del métabolisme, s'accumulent déjà divers types de porfirinas, chaque une en affectant différents organes.

Dans la majorité des cas des attaques se produisent en alternant avec des périodes plus reposées.

Entre lesquels apparaissent dans quelqu'un, plusieurs ou toutes les porfirias, nous soulignons:

Douleur torácico ou abdominale.

Bouleversements mentaux comme dépression ou déviation.

Désordres dermatológicos qu'ils incluent picores et tu creuses.

Douleur dans les jambes.

Crampons musculaires et faiblesse.

Engourdissement et hormigueo dans des pieds et des mains.

Causes.

Désordre héréditaire du métabolisme des porfirinas.

Les porfirinas sont des produits du métabolisme de de ce qui est hemoglobina, entre d'autres protéines corporelles, et ces maladies provoquent leur accumulation.

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